"Als ich erfuhr, dass ich Sklerodermie habe, hatte ich zwei Möglichkeiten: mich bis ans Ende meiner Tage schrecklich zu fühlen oder positiv zu bleiben. Ich habe mich dafür entschieden, positiv zu bleiben. Das Leben ist kein Wunschkonzert. Aber ich bin glücklich!”
Patientin mit Sklerodermie


Sklerodermie oder systemische Sklerose? Warum gibt es zwei Bezeichnungen?

Sklerodermie bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die in der Regel durch eine Verhärtung der Haut charakterisiert sind.1  Es gibt mehrere medizinische Definitionen für diese Gruppe von Erkrankungen mit leichten Unterschieden in der Bedeutung:

  • Sklerodermie:​ Dieser Begriff steht speziell für die Verhärtung (Sklerose) der Haut (Derma). Allerdings wird der Begriff Sklerodermie häufig als Oberbegriff für alle Skleroseformen verwendet, also sowohl für die Hautveränderungen als auch für die Veränderungen in anderen Geweben und Organen (systemische Sklerose)
  • Systemisch: Beschreibt die Tatsache, dass sich eine Erkrankung auf verschiedene Gewebe und Organe im Körper auswirkt.
  • Sklerose: Steht für die Verhärtung von Bindegewebe.

Die richtige Verwendung der Begriffe hilft, die Zusammenhänge besser zu verstehen.

‘Sklerodermie wird im Wesentlichen in zwei Formen unterteilt: lokale (oder zirkumskripte Sklerodermie, auch Morphea) und die systemische Sklerose’.1, 2

Die systemische Sklerose wird wiederum in vier Unterformen unterteilt: limitiert kutane, diffus kutane, Sine Sklerodermie und „Overlap“ (Überlappungs-) Syndrom.1, 3, 4

Ärzte benutzen diese Unterteilung der systemischen Sklerose, um sich ein besseres Bild von den Symptomen und Problemen eines Patienten zu machen und einen geeigneten Behandlungsplan zu erstellen.

 

Sklerodermie – Eine Krankheitsfamilie1-4

Sklerodermie Krankheitsfamilie

Die beiden Begriffe Sklerodermie und systemische Sklerose werden häufig synonym verwendet, wenn mehrere Organe im Körper betroffen sind. Der medizinisch korrekte Begriff hierfür ist allerdings systemische Sklerose.


Was ist Sklerodermie?​

Sklerodermie (auch als systemische Sklerose bezeichnet) gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die sich auf das Bindegewebe auswirken. Bindegewebe findet sich fast überall im Körper und dient dem Zusammenhalt des Körpers. Es stützt, verbindet und trennt verschiedene Teile des Körpers. Daher können fast überall im Körper Symptome auftreten, zum Beispiel in Haut, Muskeln, Blutgefäßen und inneren Organen.5

 

Was genau ist Bindegewebe?5-9

Sklerodermie

Bindegewebe findet sich fast überall im Körper. Es dient dem Zusammenhalt des Körpers. Es stützt, verbindet und trennt verschiedene Teile des Körpers. Bindegewebe ist vergleichbar mit einem Biskuitteig, in dem sich verschiedene Zellen befinden wie Fruchtstücke im Kuchen. Es besteht aus einem Fasernetz, das Zellen hält und stützt.

Kollagen ist Bestandteil der Fasern und damit dieses Fasernetzes.

Fibroblasten sind ein in diesem Fasernetz enthaltener Zelltyp. Sie haben verschiedene Aufgaben. So helfen sie bei der Wundheilung, der allgemeinen Zellgesundheit und der Wiederherstellung von geschädigtem Gewebe und sind verantwortlich für die Bildung von Narben.

 

Wird ein Teil des Körpers zum Beispiel durch eine Verletzung geschädigt, setzt die natürliche Wundheilung ein.​

Natural healing process
  1. Wenn man sich verletzt, wird das natürliche Abwehrsystem (Immunsystem) des Körpers aktiviert. Es kommt zu einer Entzündung des betroffenen Bereiches.
  2. Das Immunsystem​ signalisiert den Fibroblasten, geschädigtes Gewebe zu reparieren.
  3. Die Fibroblasten produzieren für die Reparatur von​ geschädigtem Bindegewebe Kollagen und andere Substanzen, wodurch es zur Narbenbildung kommt.
  4. Das geschädigte Gewebe wird wiederhergestellt.​ Die Narbe wird im Laufe der Zeit weicher, da sich das normale umliegende Gewebe erholt. Bei einer Fibrose wird die Narbe nicht mehr vollständig zurückgebildet und das Gewebe bleibt verhärtet.

Schon gewusst?

Das Immunsystem hat ein Gedächtnis​

Das Immunsystem schützt den Körper vor Gefahren durch Bakterien, Viren und vor einer Gefährdung durch Gewebeschäden. Als unmittelbare Reaktion auf eine Bedrohung ruft der Körper eine Entzündung hervor. Eine Entzündung ist eine normale Reaktion des körpereignen Abwehrsystems. Sie umlagert, begrenzt und beseitigt die Ursache der Schädigung (Infektion, Splitter, Dorn usw.).

Während dieses Vorgangs produziert das Immunsystem spezielle Substanzen, sogenannte Antikörper. Antikörper sind darauf programmiert, Bakterien, Viren oder andere Gefahren wiederzuerkennen, denen der Körper bereits einmal ausgesetzt war.

Wenn Antikörper eine Zielstruktur erkennen, wird das Immunsystem alarmiert und der Körper kann so schneller auf eine Gefahr reagieren.

Bei Sklerodermie verursacht das Immunsystem einen „übermäßigen“ Heilungsprozess, bei dem zu viel Kollagen produziert wird.​

  1. Das Immunsystem sendet den Fibroblasten falsche Signale,​ die dazu führen, dass sehr viel Kollagen produziert wird. Der Grund dafür ist, dass das Immunsystem glaubt, die körpereigenen Zellen stellen eine Gefahr dar, und dann versucht, den Körper gegen sich selbst zu verteidigen.
  2. Die Fibroblasten produzieren daraufhin noch mehr Kollagen.​
  3. Das zusätzliche, nicht benötigte Kollagen​ sammelt sich an und bildet narbenähnliche Strukturen, die verdicken und versteifen.
    Diese verstärkte Narbenbildung kann das Problem verschlimmern.​ Das Narbengewebe (von Fibrose betroffenes Gewebe) kann selbst auch wiederum Schäden verursachen, indem es einen Kreislauf aus Entzündung, Kollagenproduktion und Narbenbildung in Gang setzt und aufrechterhält. Von Fibrose betroffenes Gewebe ist versteift und verliert die Funktion von normalem Gewebe. Die Fibrose und die Entzündung in der Haut und in anderen Organen beeinträchtigen deren Funktionsweise und verursachen die Symptome einer Sklerodermie.

Wussten Sie das?

Sklerodermie ist eine sogenannte Autoimmunerkrankung

Das bedeutet, dass das Immunsystem den Heilungsprozess einleitet und es zu einer überschießenden Ausschüttung von Kollagen kommt.

‘Auto’ = selbst

‘Immun’ = Schutz vor

Ich hatte jahrelang Symptome, wahrscheinlich zehn oder fünfzehn Jahre lang, bevor ich die Diagnose erhielt.

Patientin mit Sklerodermie


Wie äußert sich Sklerodermie? Welche Symptome gibt es?

Zu den Symptomen von Sklerodermie gehören eine Verhärtung oder Straffung der Haut mit Elastizitätsverlust, Sodbrennen und Verdauungsbeschwerden, Durchfall, Erschöpfung (Fatigue)  und viele weitere. Die Symptome hängen davon ab, welche Organe oder Körperregionen betroffen sind, wobei die betroffenen Bereiche im Laufe der Zeit wechseln können. In der Regel treten bei den Betroffenen nicht alle Symptome gleichzeitig auf. Nicht nur die Kombination der möglichen Symptome, sondern auch deren Schweregrade sind von Patient zu Patient unterschiedlich.3, 5


Warum bekommt man Sklerodermie?

Auf diese Frage gibt es keine einfache Antwort. Niemand weiß, warum manche Menschen an Sklerodermie erkranken und andere nicht.6

Wir wissen, dass Sklerodermie keine Infektionskrankheit wie Windpocken oder Grippe ist. Es handelt sich also nicht um eine ansteckende Erkrankung.

Wir wissen auch, dass genetische Faktoren eine gewisse Rolle spielen können.5, 6, 10, 11 Leidet ein engerer Familienangehöriger an Sklerodermie, so ist das Risiko für das Auftreten von Sklerodermie bei einem anderen Familienmitglied im Vergleich zu gesunden Menschen leicht erhöht. Sklerodermie ist aber auch keine Erkrankung, die man direkt an die eigenen Kinder weitergibt bzw. die man von seinen Eltern vererbt bekommt.5

Wahrscheinlicher ist, dass einige Menschen einen genetischen „Schalter“ für Sklerodermie besitzen, der durch bestimmte Auslöser umgelegt werden kann. Die meisten Auslöser sind unbekannt, aber es gibt erste Anhaltspunkte.6

Es gilt als wahrscheinlich, dass für den Körper belastende Ereignisse wie eine Verletzung, Kontakt mit giftigen Chemikalien oder auch psychische Belastungen das Immunsystem in einen Alarmzustand versetzen und darüber hinaus die Funktionsweise der Gene verändern. Dies könnte zumindest bei manchen Menschen eine Sklerodermie auslösen.5-­7, 12, 13

Es gibt keine Möglichkeit, vorauszusagen, wer an Sklerodermie erkranken wird. Genau so wenig kann man im Nachhinein feststellen, wie es bei Betroffenen zu dieser Erkrankung gekommen ist. Wissenschaftler arbeiten intensiv an der Erforschung der Sklerodermie, so dass wir hoffentlich bald mehr über diese seltene Erkrankung wissen.


Was könnte passieren, wenn ich Sklerodermie habe?

Eine Sklerodermie wirkt sich auf jeden Betroffenen anders aus. Es ist deshalb schwierig, den Krankheitsverlauf vorherzusagen.5 Da es überall im Körper Bindegewebe gibt, kann fast jeder Bereich von Sklerodermie betroffen sein.

Zu den bei Sklerodermie häufig betroffenen Organen gehören:6, 14-­16

  • Die Haut (9 von 10 Personen)
  • Das Verdauungssystem (9 von 10 Personen)
  • Die Lunge (bei 4 bis 8 von 10 Personen)
  • Seltener sind die Nieren oder das Herz betroffen (bei 1 von 10 Personen)

Es ist bekannt, dass etwa 1 von 4 Personen​ innerhalb von 3 Jahren nach der Sklerodermie-Diagnose eine klinisch relevante Lungenerkrankung entwickelt. Aus diesem Grund ist eine regelmäßige Kontrolle beim Arzt wichtig, sodass etwaige Lungensymptome frühzeitig erkannt werden können. 14, 17

Eine wissenschaftliche Studie hat kürzlich gezeigt, dass fast die Hälfte der von Sklerodermie betroffenen Organe bereits 2 Jahre nach der Erstdiagnose Anzeichen der Erkrankung zeigen18 Dies könnte Ihrem Arzt helfen, frühzeitig zu erkennen, wie Ihre Sklerodermie verläuft und welche Organe betroffen sein werden.

Wichtig ist, dass Sie Ihrem Arzt oder einer Pflegekraft alle Veränderungen Ihrer Krankheitssymptome rechtzeitig mitteilen. Man wird dann mit Ihnen die möglichen Optionen besprechen und auch auf Ihre Sorgen eingehen. Ihr Arzt wird dann zusammen mit Ihnen einen Plan für Ihre weiteren Besuchs- und Untersuchungstermine für die kommenden Monate erstellen.

Obwohl sich die Symptome auf Ihre Lebensführung auswirken können, sollten Sie sich von ihnen nicht beherrschen lassen.

Es gibt vieles, was Sie selbst tun können, um mit Ihren Symptomen einfacher zurechtzukommen. Einige Ratschläge sind auf dieser Webseite im Abschnitt „Symptome“ aufgelistet.

Ihr Arzt oder Ihre Pflegekraft werden Sie beim bestmöglichen Umgang mit Ihren Symptomen unterstützen. Das medizinische Personal verfügt über das Wissen und die Erfahrung, um Ihre Fragen zu beantworten (oder Sie an die richtigen Experten zu verweisen). Scheuen Sie sich nicht, Fragen zu stellen.

Sprechen Sie mit anderen an Sklerodermie erkrankten Menschen und profitieren Sie von deren Erfahrungen. Im Abschnitt Leben mit Sklerodermie auf dieser Website gibt es Videos von Menschen mit Sklerodermie, die von ihrer Krankheit erzählen.

Es gibt viele erfolgreiche Beispiele von Menschen, die gelernt haben, mit Sklerodermie umzugehen und weiter ihr eigenes, selbstbestimmtes Leben zu führen. Eine wissenschaftliche Untersuchung von 1.902 Menschen mit allen Arten und Schweregraden von Sklerodermie hat gezeigt, dass Menschen, die bereits mehr als 11 Jahre mit der Krankheit leben, weniger negativ eingestellt sind als Betroffene, deren Symptome erstmals vor weniger als 5 Jahren auftraten. Dr. Frantz aus der Abteilung Rheumatologie des Cochin-Krankenhauses in Paris und Kollegen aus Europa und den USA haben in 60 verschiedenen Ländern Menschen mit Sklerodermie befragt. Daraus schlossen die Wissenschaftler, dass diese Patienten Wege gefunden haben, sich an die Symptome anzupassen und mit der Krankheit zu leben.19

Schon gewusst?

Mehr als 1.900 Menschen mit Sklerodermie aus 60 Ländern nahmen an der internationalen Umfrage teil. Betroffene wurden von Patientenorganisationen oder ihrem Arzt gefragt, ob sie an einer Online-Befragung teilnehmen möchten. In der Umfrage wurde zum einen nach den Sklerodermie-Symptomen gefragt und seit wann diese bestehen und zum anderen deren Kenntnisse über die Erkrankung und die Auswirkungen auf die Lebensführung untersucht.


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Referenzen

  1. Derrett-­Smith EC, Denton CP. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109-­15.​

  2. Careta MF, Romiti R. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol 2015;90(1):62-­73.

  3. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. 2017. The Lancet. In Press. Available at: http://thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(17)30933-9/fulltext

  4. van den Hoogen F et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-47.

  5. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-­67.

  6. Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers. 2015; 1:1-­21.

  7. Pattanaik D et al. Pathogenesis of systemic sclerosis. Front. Immunol 2015;6:272.

  8. MacLeod AS. The innate immune system in acute and chronic wounds. Adv Wound Care 2016;5(2):65-­78.

  9. Strbo, N et al. Innate and adaptive immune responses in wound epithelialization. Adv Wound Care 2014;3(7):492-­501.

  10. Ramos PS et al. Genetics of systemic sclerosis: recent advances. Curr Opin Rheumatol. 2015;27:521-­29.

  11. Abraham D and Varga J. Scleroderma: from cell and molecular mechanisms to disease models. Trends Immunol. 2005;26(11):587-­95.

  12. Rubio-­Rivas M et al. Occupational and environmental scleroderma. Systemic review and meta-­analysis. Clin Rheumatol. 2017;36(3):569-­82.

  13. Chen Y. et al. Investigation of stressful life events in patients with systemic sclerosis. J Zhejiang Univ Sci B 2008;9(11):853-­6.

  14. Solomon J et al. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;127:6–19.

  15. Steen V et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1985;28(7):759-­67.

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  18. Jaeger VK et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS One 2016;11(10):e0163894.

  19. Frantz C et al. Impaired quality of life in systemic sclerosis and patient perception of the disease: a large international survey. Semin Arthritis Rheum. 2016;46(1):115-­23.

     

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