"Erst die Lungenprobleme durch meine Sklerodermie haben mir klar gemacht, wie toll es eigentlich ist, am Leben zu sein. Jeden Morgen aufwachen und atmen zu können, das ist ein Geschenk! Jeder Mensch atmet die ganze Zeit, aber kaum einer ist dankbar dafür."
Patientin mit Sklerodermie


Lungenprobleme bei Sklerodermie

Bei vielen Menschen mit Sklerodermie (auch als systemische Sklerose bezeichnet) treten Veränderungen an der Lunge auf. Aber nicht bei jedem verändert sich die Lunge spürbar.1-5

Grundsätzlich kann sich Sklerodermie auf zwei verschiedene Arten auf Ihre Lunge auswirken:1, 6

  1. Lungenfibrose (eine sogenannte interstitielle Lungenerkrankung [oder ILD]) – das Lungengewebe verdickt sich, wird steif und vernarbt.

  2. Pulmonal-arterielle Hypertonie (oder PAH) – der Druck in den Blutgefäßen der Lunge ist zu hoch

Patienten mit Sklerodermie können sowohl eine der beiden Erkrankungen als auch beide oder gar keine bekommen.

Atemnot kommt bei Sklerodermie häufig vor. Das kann für Betroffene beunruhigend sein. Atemnot ist aber nicht immer ein Alarmzeichen und bedeutet auch nicht zwangsläufig, dass eine Lungenfibrose oder PAH vorliegt. Informieren Sie aber in jedem Fall Ihren Arzt, damit Ihre Lunge untersucht werden kann.

Weitere Begriffe im Zusammenhang mit Lungenproblemen:

  • Beteiligung der Lunge

  • Interstitielle Lungenerkrankung (oder ILD)

  • Lungenfibrose

  • Lungenerkrankung

  • Atembeschwerden

  • Pulmonal-arterielle Hypertonie (oder PAH)

Die meisten Menschen bemerken die Veränderungen ihrer Lunge zunächst nicht. Sie fühlen sich schlapp und müde. In manchen Fällen ist das auch so. Sie kennen Ihren eigenen Körper jedoch am besten und wissen, wozu Sie fähig sind.

Hören Sie in sich hinein und versuchen Sie, auch kleine Veränderungen wahrzunehmen, die auf ein Lungenproblem hindeuten könnten. Je früher man Lungenprobleme erkennt, desto früher können Untersuchungen gemacht werden und Sie Unterstützung erhalten.

Es ist wichtig, schnellstmöglich zu wissen, ob auch Ihre Lunge von Sklerodermie betroffen ist. Ihr Arzt kann dann gegebenenfalls die für Sie geeignete Behandlung einleiten.


Lungenfibrose (interstitielle Lungenerkrankung) verstehen​

 

Wie viele Patienten bekommen eine Lungenfibrose?​

Die meisten Patienten mit Sklerodermie sind in einem unterschiedlichen Ausmaß von einer Lungenfibrose betroffen. Nur 13–16 % haben schwere Symptome.1-4, 7, 8

 

Was geschieht dabei?​

Das Lungengewebe verdickt sich, wird steif und vernarbt. Bei manchen Betroffenen führt das dazu, dass die Lunge nicht mehr so gut arbeitet wie früher.

Bei einer Lungenfibrose sind die kleinen Luftbläschen in der Lunge (auch Alveolen genannt) von Fibrose und Narbenbildung betroffen, was eine Versteifung zur Folge hat. Derart veränderte Luftbläschen können weniger gut Luft aufnehmen und wieder abgeben. Die Aufgabe dieser kleinen Luftbläschen ist es, Sauerstoff aus der Atemluft ins Blut übergehen zu lassen und Kohlendioxid aus dem Blut aufzunehmen, das dann ausgeatmet wird. Das Lungengewebe bei einer Lungenfibrose verdickt mit der Zeit, die Lunge wird zunehmend unbeweglich und vernarbt. Die Lunge kann sich nicht mehr richtig ausdehnen und Sauerstoff in den Blutkreislauf transportieren.9

Einige Menschen mit Lungenfibrose haben leichte Atemwegsbeschwerden, die nur bei großer Anstrengung spürbar sind. Bei anderen kann eine schwerwiegende Kurzatmigkeit auftreten, die die täglichen Aktivitäten beeinträchtigt.2, 10

 

Zu den Symptomen zählen unter anderem:​6, 10

  • Schnelle Erschöpfung bei Alltagsaktivitäten

  • Atemnot bei einfachen Tätigkeiten wie Treppensteigen

  • Trockener, anhaltender Husten

  • Engegefühl im Brustkorb

  • Schwindelgefühl

Wie könnte sich eine Lungenfibrose auf mein Leben auswirken?

Nur bei manchen Menschen mit Lungenproblemen aufgrund von Sklerodermie verändert sich die Lunge so sehr, dass sich die Erkrankung spürbar auf den Alltag auswirkt.10

Bei den meisten Menschen mit Sklerodermie und Lungenproblemen bleibt der Zustand der Lunge relativ stabil oder verschlechtert sich im Laufe vieler Jahre nur langsam:5

  • Sieben von zehn Betroffenen leiden an Kurzatmigkeit

  • Sechs von zehn Betroffenen berichten über Probleme beim Treppensteigen oder Gehen

Nur wenige Betroffene haben Symptome, die sich nach der Diagnose schnell verschlimmern:

  • Etwa die Hälfte der Betroffenen mit Lungenproblemen entwickelt diese Symptome in den ersten drei Jahren nach der Diagnose.2, 4, 11, 12

  • Bei den meisten Menschen mit Sklerodermie und Lungenproblemen bleibt der Zustand der Lunge relativ stabil oder verschlechtert sich im Laufe vieler Jahre nur langsam.5

Mit der Zeit entwickeln sich bei einem von zehn Menschen mit Sklerodermie schwere Lungensymptome, die sich auf das Alltagsleben auswirken. In äußerst schweren Fällen wirken sich diese Symptome auf die Lebensdauer aus.2, 10, 13

Ich habe bemerkt, dass ich schnell müde wurde. Treppen steigen ging nicht mehr. Jetzt nehme ich lieber den Aufzug.

Patientin mit Sklerodermie


Pulmonal-arterielle Hypertonie (oder PAH) verstehe​n

 

Wie viele Menschen sind von PAH betroffen?​

PAH ist eine seltene Komplikation, die fünf bis zwölf Prozent der Menschen mit Sklerodermie betrifft, wobei das PAH-Risiko im Laufe der Zeit zunimmt.14

 

Was geschieht dabei? ​

Der Grund für die pulmonal-arterielle Hypertonie ist eine Verengung der kleinen Blutgefäße in der Lunge aufgrund einer Fibrose (Narbenbildung).

Der Blutdruck in der Lungenarterie (dem großen Blutgefäß, das Blut zur Lunge transportiert,) ist erhöht, weil das Blut vom Herzen durch die nun verengten Blutgefäße in der Lunge mit höherem Druck gepresst werden muss. Ebenfalls eine Folge daraus ist, dass weniger Blut in die Lunge transportiert wird und wiederum weniger sauerstroffreiches Blut in den Körper gelangt. Das Herz versucht, das Problem zu lösen, indem die rechte Seite des Herzens vermehrt arbeitet.6, 15

 

Zu den Symptomen zählen unter anderem:15

  • Kurzatmigkeit beim Treppensteigen oder bei einer Steigung

  • Müdigkeitsgefühl

  • Schwindelgefühl

Ihr Arzt wird Ihr Herz und Ihre Lunge regelmäßig untersuchen. Falls eine pulmonal-arterielle Hypertonie bei Ihnen auftritt, wird Ihr Arzt Ihnen dabei helfen, mit den Symptomen umzugehen, und Sie entsprechend behandeln.


Untersuchung der Lunge​

Die Lungenfunktion wird bei Menschen mit Sklerodermie regelmäßig untersucht. So können frühe Anzeichen von Lungenproblemen rechtzeitig erkannt werden und ein Fortschreiten Ihrer Lungenprobleme regelmäßig überwacht werden.2, 16

Lungenprobleme können Angst machen. Sie können selber etwas für sich tun, indem Sie auf Anzeichen von Lungenbeschwerden achten. Informieren Sie Ihren Arzt, falls Sie Symptome bemerken. Der Arzt kann dann weitere Untersuchungen veranlassen und Ihnen helfen. Je früher der Arzt Bescheid weiß, desto besser kann man Ihnen helfen.

Aber auch der Arzt wird von sich aus Ihre Lungenfunktion regelmäßig überprüfen wollen. Fachärzte in verschiedenen Ländern empfehlen, dass die Lungenfunktion bei Menschen mit Sklerodermie regelmäßig, mindestens jedoch einmal jährlich, untersucht wird.16-21

Eine einfache Möglichkeit zur Überwachung Ihrer Lungengesundheit ist das Abhören der Lungengeräusche. Bei anderen Untersuchungen werden Geräte verwendet, mit denen Sie wahrscheinlich noch nicht vertraut sind.

Die Namen dieser Untersuchungen sind oft lang und nicht leicht zu verstehen. Sie klingen manchmal etwas beängstigend oder schmerzhaft, tatsächlich sind sie aber ziemlich unkompliziert. Ihr Arzt wird Sie gut auf die Untersuchungen vorbereiten und Ihnen alles erklären, bevor die Untersuchung losgeht.

 

Hier ist eine Liste einiger Untersuchungen, die möglicherweise gemacht werden:​

Liste Lungenuntersuchungen

Lungenfunktionstests

Die Lungenfunktion wird bei Menschen mit Sklerodermie regelmäßig untersucht. So können die frühen Anzeichen von Lungenproblemen rechtzeitig erkannt und das Fortschreiten bestehender Schädigungen verfolgt werden.17-23

Bei den Untersuchungen werden zur Ermittlung der Funktionsfähigkeit der Lunge verschiedene Werte der Atemluft gemessen. Zum einen lassen sich die Ergebnisse dann mit den für eine Person Ihres Alters, Ihrer Größe, Ihrer ethnischen Zugehörigkeit und Ihres Geschlechts zu erwartenden Werten vergleichen. Zum anderen können die Ergebnisse mit Ihren früheren Messwerten verglichen werden. Anhand von regelmäßigen Untersuchungen kann sich der Arzt so ein Bild von dem Fortschreiten der Funktionseinschränkungen machen.

Zwei Untersuchungen sind in diesem Zusammenhang wichtig:6, 24

 

1. Spirometrie​

Das wird untersucht:​ Es wird untersucht, wie viel Luft in Ihre Lunge gelangt und wie schnell Sie ein- und ausatmen können. Das Gerät für diese Art von Messungen wird Spirometer genannt.

Das erwartet Sie: Sie müssen mehrmals auf eine bestimmte Art und Weise unter Anleitung des Arztes über ein Mundstück ein- und ausatmen. Dabei werden verschiedene Messungen gemacht, so unter anderem:

  • Forcierte Vitalkapazität (FVC): Die Menge Luft, die in einem Atemzug maximal ausgeatmet werden kann. Eine Lungenfibrose (Narbenbildung) kann die Kapazität und Elastizität Ihrer Lunge verringern und die Art Ihrer Atmung verändern.
  • Forciertes exspiratorisches Volumen in 1 Sekunde (FEV1): Die Menge Luft, die in 1 Sekunde schnell ausgeatmet werden kann. Durch festes, ledriges Lungengewebe kann nicht mehr so viel Luft ausgeatmet werden.

2. Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität der Lunge​ (DLCO)

Das wird untersucht: Es wird untersucht, wieviel der eingeatmeten Luft mit dem Blut ausgetauscht wird (Gasaustausch).

Wenn die kleinen Luftbläschen (Alveolen) in Ihrer Lunge durch die Fibrose entzündet oder verdickt sind, funktioniert der Gasaustausch zwischen der Atemluft und dem Blut nicht mehr so gut. Der Gasaustausch wird auch beeinträchtigt, wenn es Probleme mit den Blutgefäßen in der Lunge gibt, wie zum Beispiel bei PAH.

Das erwartet Sie​: Die Diffusionskapazität wird mithilfe eines Kohlenmonoxid-(CO)-Diffusionskapazitätstests berechnet. Bei der Untersuchung atmen Sie ein Gasgemisch ein. Dann halten Sie 10 Sekunden lang den Atem an, bevor Sie die Luft über eine Messapparatur ausatmen.

Der Test zeigt, wie viel Sauerstoff oder andere Gase aus Ihrer eingeatmeten Luft in Ihr Blut gelangen und wieder aus dem Blut gefiltert werden. Das Ergebnis ist ein Prozentwert, anhand dessen sich Aussagen über die Funktion der Lunge machen lassen.


Messungen des Lungenvolumens

Das wird untersucht:​ Es wird untersucht, wie viel Luft in die Lunge gelangen kann. Außerdem wird untersucht, wie viel Luft in der Lunge verbleibt, wenn Sie vollständig ausatmen. Bei einer Fibrose verdickt das Lungengewebe. Deshalb kann sie sich nicht mehr so gut ausdehnen und das Luftvolumen wird entsprechend kleiner.

Das erwartet Sie​: Bei einem Test namens Bodyplethysmographie setzen Sie sich in eine luftdicht verschließbare Kabine, die einer Telefonzelle ähnelt. Durch diesen Test ist es möglich, sowohl das Atemvolumen als auch den Widerstand des Bronchialsystems zu messen.

Bei der Untersuchung namens Diffusions-Test müssen Sie durch ein Mundstück Helium einatmen und anschließend wieder ausatmen.

Das Komplizierteste an dem Test ist der Name: ‚Pleth - is - mo - gra - phie‘. Der Rest ist einfach: Man sitzt in einer Kabine und atmet.

Patient mit Sklerodermie


Röntgenuntersuchung25

Das wird untersucht: Mittels Bildgebung wird Ihre Lunge untersucht.

Das erwartet Sie: Bei einer Röntgenuntersuchung wird ein Bild der Lunge gemacht. Verschattungen auf dem Bild weisen auf eine Narbenbildung hin. Der Arzt wird Ihnen sagen, wie Sie sich hinsetzen oder hinlegen müssen. Vielleicht müssen Sie bei der Untersuchung statt Ihrer eigenen Kleidung ein Krankenhaushemd tragen. Zum Erstellen der Bilder wird eine spezielle Platte mit Sensoren verwendet.


CT (Computertomographie) und HRCT (hochauflösende Computertomographie):​26

Das wird untersucht: Es wird untersucht, wie sehr Ihr Lungengewebe vernarbt ist. Fibrotisches Lungengewebe unterscheidet sich von normalem Lungengewebe.

Das erwartet Sie: Ein Computertomograph ist ein großes ringförmiges Gerät. Es erstellt mittels Röntgenstrahlung Bilder, die schärfer und detaillierter als normale Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sind. Für die Untersuchung legen Sie sich auf eine Liege, die in eine Röntgenröhre geschoben wird. Die Röntgenröhre umkreist dann Ihren Körper. Diese Art der Untersuchung wird häufig verwendet, um Menschen mit Sklerodermie auf Lungenprobleme hin zu untersuchen. Eine CT-Untersuchung verursacht keine Schmerzen und wird immer häufiger verwendet; jedes Krankenhaus kann dies aber anders handhaben.


Echokardiographie23, 27

Das wird untersucht: Es werden die Struktur und Funktion des Herzens untersucht und es wird geprüft, wie gut das Blut durch das Herz zur Lunge fließt.

Bei der Echokardiographie werden mithilfe von Schallwellen Bilder vom schlagenden Herzen erstellt. So lässt sich der Blutdruck in der Lungenarterie messen, über die Blut vom Herzen in die Lunge gelangt. Diesen Wert verwendet der Arzt für die Diagnose einer PAH, die bei Vorliegen behandelt wird.

Das erwartet Sie: Ein Arzt führt einen Schallkopf entlang Ihres Brustkorbs und erstellt so Bilder von Ihrem Herzen; diese Untersuchung ähnelt einer Ultraschalluntersuchung. Die Untersuchung ist schmerzfrei und dauert nicht so lange (von 15 Minuten bis max. 1 Std).


Biomarker23, 28

Worauf untersucht wird: Es werden verschiedene Biomarker im Blut bestimmt. Ein Beispiel für einen Biomarker ist ein Eiweiß mit dem Namen NT-proBNP (N-terminales pro B-Typ natriuretisches Peptid). Er steht mit der Herzfunktion in Zusammenhang und wird für den Nachweis und die Prognose von PAH verwendet.

Das erwartet Sie: Mit einer dünnen Kanüle wird Ihnen eine Blutprobe abgenommen. Ihr Arzt wird Ihnen sagen, ob Sie zu dieser Blutabnahme nüchtern erscheinen müssen oder nicht.

 


Rechtsherzkatheter29

Das wird untersucht: Es wird der Blutdruck in der rechten Herzhälfte und in der Lungenarterie (das Blutgefäß, das Herz und Lunge verbindet) untersucht. Diese Untersuchung kann für die Diagnose einer PAH herangezogen werden.

Das erwartet Sie: Ein dünner, biegsamer Schlauch (Katheter) wird in die Lungenarterie eingeführt, um dort eine genaue Blutdruckmessung durchzuführen.

Die Untersuchung wird in einem Krankenhaus oder einem spezialisierten Herzzentrum durchgeführt.


Mit Lungenproblemen leben​

Viele Menschen mit Sklerodermie haben in der einen oder anderen Form Lungenprobleme.7

Wie für Sklerodermie typisch, lässt sich nur schwer vorhersagen, wessen Lunge wie stark betroffen sein wird.

Es ist immer wichtig, gut auf seine Lunge zu achten. Der Arzt wird Ihnen dabei helfen, die Auswirkungen auf Ihr Leben so gering wie möglich zu halten, damit Sie weiterhin den Aktivitäten nachgehen können, die Ihnen wichtig sind.

  • Lassen Sie Ihre Lunge regelmäßig untersuchen – Lassen Sie keinen Termin ausfallen und berichten Sie alle neuen Symptome.

  • Passen Sie auf Ihre Lunge auf  – Mit anderen Worten: Rauchen Sie nicht. Halten Sie sich möglichst von Orten mit starker Luftverschmutzung fern.

  • Behandeln Sie Sodbrennen (auch als gastroösophageale Refluxkrankheit oder GERD bezeichnet) – Ihr Arzt kann Ihnen dabei helfen.

  • Bleiben Sie positiv – Die meisten Symptome der Lunge können behandelt werden. Überlegen Sie sich alternative Wege, die Ihnen helfen, Ihre Aktivitäten weiter fortzuführen.

  • Beugen Sie Lungeninfektionen vor – waschen Sie sich regelmäßig die Hände und sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Impfungen, die einer Lungeninfektion vorbeugen könnten.

  • Bleiben Sie aktiv – Auch leichte Bewegung kann hilfreich sein. Fragen Sie immer zuerst Ihren Arzt und erstellen Sie eine Liste mit all Ihren Fragen, damit Sie nichts vergessen.

  • Sprechen Sie mit Freunden und Ihrer Familie – So kann man gemeinsam Wege finden, die Sie unterstützen.

Es kann helfen, wenn Sie direkt nach Erhalt der Diagnose mit Freunden, Kollegen und Ihrer Familie über Ihre Sklerodermie reden. So können Sie gemeinsam Wege finden, wie Sie die Dinge, die Ihnen wichtig sind oder die Sie tun müssen, auch weiterhin machen können.  

Trotz aktiver Forschungsbemühungen gibt es noch keine Medikamente, mit denen man Sklerodermie oder die damit einhergehenden Lungenprobleme heilen kann.5,23 Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente verschreiben, die Ihre Lungenprobleme lindern.

Meine Tochter hat mir in den schweren Zeiten sehr geholfen. Sie wollte nicht, dass ich aufgebe. Sie stand an der Tür und wollte, dass wir einkaufen gehen. Die Tüten hatte sie sich schon unter den Arm geklemmt. Ihre Energie war einfach ansteckend. Sie ließ einfach nicht mit sich reden. Einkaufen gehen zählte zum Pflichtprogramm. Sie wusste, wann es für mich zu viel wurde. Sie wusste aber auch, wann sie mich ein bisschen anschieben musste. Ohne sie hätte ich wahrscheinlich einfach nur zu Hause im Dunkeln gesessen. Es ist ein großes Glück, so eine Tochter zu haben.

Patientin mit Sklerodermie

Referenzen

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  5. Iudici M et al. Where are we going in the management of interstitial lung

    disease in patients with systemic sclerosis? Autoimmunity Reviews 2015;14(7):575-78.

  6. University of Michigan Scleroderma Program. Lung Involvement. Available at: https://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/lung.htm (last accessed May 2017).

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  8. Steen V and Medsger T. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum 2000;43(11):2437-2444.

  9. Scleroderma & Raynauds UK. Lung Fact Sheet. Updated March 2016. https://www.sruk.co.uk/media/filer_public/ac/74/ac749333-b083-4046-b688-366fd01ef19b/lungs_factsheet_v2_rgb.pdf Accessed June 2017.

  10. Willems L. et al. Frequency and impact of disease symptoms experienced by patients with systemic sclerosis in five European countries. Clin Exp Rheumatol 2014;32(S86):S88-93.

  11. Jaeger V et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS One 2016;11(10):e0163894.

  12. McNearney T et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: Associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318-26.

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  14. Denton C. and Haculla E. Risk factors associated with pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis and implications for screening. Eur Respir Rev 2011;20(122):270–276.

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